Première maladie génétique au monde, la drépanocytose est une maladie héréditaire grave particulièrement fréquente en Afrique Subsaharienne, en Inde, au Moyen Orient, dans les pays méditerranéens1, aux Amériques notamment dans la Caraïbe et au Brésil.
L’OMS estime que les gènes à l’origine de la drépanocytose et des hémoglobinopathies en général sont retrouvés chez 5 et 7% de la population mondiale. Chaque année, environ 400 000 enfants naissent ainsi avec une anomalie majeure de l’hémoglobine, dont plus de 300 000 nouveaux cas de drépanocytose en majorité en Afrique Sub-Saharienne. Pourtant, la drépanocytose reste une maladie peu connue du grand public et des professionnels de santé.
En Afrique Sub-Saharienne, le taux de mortalité avant 5 ans des enfants drépanocytaires pourrait atteindre les 90% dans certaines zones rurales, et s’approcher des 50% en zone urbaine1, particulièrement en raison d’une sensibilité accrue aux infections et d’une anémie aggravée par d’éventuels accès palustres. Le contraste est frappant avec les pays du Nord où la survie à 18 ans est de 95% essentiellement du fait d’un dépistage néonatal et d’une prise en charge précoce.
Il est possible pour les professionnels de santé en Afrique Sub-Saharienne d’intervenir efficacement par des mesures simples. La clé est une prise en charge précoce, associée au respect de règles hygiéno-diététique par les patients et à une prévention des complications majeures qui améliore grandement à la fois l’espérance de vie des patients, mais également leur qualité de vie.
La croissance démographique importante des régions où la drépanocytose est fréquente, les mouvements de population et l’amélioration de l’accès aux soins dans les pays en voie de développement sont autant de facteurs qui prédisent que le nombre de drépanocytaire va fortement augmenter dans les années à venir2, soulignant le besoin grandissant, pour les professionnels de santé, de se former à la reconnaissance et à la prise en charge de cette maladie.
Références :
- Grosse SD et al. Sickle cell disease in Africa : a neglected cause of early childhood mortality. Am J Prev Med. 2011. 41(6) : 398–405.
- Piel FB et al. Global burden of sickle cell anaemia in children under five, 2010-2050: modelling based on demographics, excess mortality, and interventions. PLoS Med. 2013 ; 10(7).
